孤立动眼神经核麻痹通常指同侧动眼神经支配的眼外肌完全麻痹伴对侧上睑下垂、上直肌功能不全，而眼内肌不受影响。常见病因为脑干病变，如血管病、炎症、肿瘤等。由于动眼神经核群呈长柱状且分散，较小损害多呈部分损伤，表现为分离性眼肌麻痹。典型的孤立性动眼神经核性麻痹少见，现将我院诊治的例中脑梗死致孤立性动眼神经核性麻痹患者报道如下。
临床资料例1男性，46岁，因头晕伴视物成双4d于年11月5日入院。既往有糖尿病史，以胰岛素及二甲双胍联合控制，吸烟0余年(0支/d)。入院体检：意识清楚，言语流利，双眼视力正常，双瞳孔等大等圆，直径.5mm，对光反射灵敏。双眼睑下垂，右侧明显，右眼球外下斜视，上视、内收、下视明显受限，左眼球轻度向下偏斜，上视运动受限，存在复视，余脑神经检查正常。四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射活跃，共济运动正常，深浅感觉均对侧存在，双侧病理征阴性。11月4日于外院行头颅CT未见明显异常；入院后行头颅MRI示右侧中脑、丘脑旁正中区急性期梗死(图1A-H)，头颅MRA示双侧大脑后动脉、椎基底动脉正常(图1I)。予双联抗血小板、调脂、清除自由基、改善循环、调节血糖等治疗，经治疗后患者左眼球运动恢复正常，右眼球运动功能显著改善，复视消失。
图1例1头颅MRI示右侧中脑及丘脑旁正中区急性期梗死，中脑旁正中梗死累及右侧动眼神经核复合体，保留Ediger-Westphal核，在T1加权成像呈低信号(A、B)；T加权成像呈高信号(C、D)；弥散加权成像序列呈高信号(E、F)；相应区域表观弥散系数呈低信号(G、H)；头颅MRA示双侧大脑后动脉、椎基底动脉正常，另见右侧大脑前动脉A1段纤细(I)
例女性，78岁，因左眼睑下垂伴右侧上下肢无力3d于年10月9日入院。既往有高血压病史10年。入院体检：意识清楚，言语流利，左侧瞳孔直径.5mm，对光反射灵敏，右侧瞳孔直径3.5mm(白内障术后改变)。左眼睑完全下垂，右眼睑轻度下垂，左眼球外下斜视，上视、内收、下视明显受限，右眼球上视运动稍受限，存在复视(图)，余脑神经检查正常。右侧上、下肢肌力Ⅳ级，肌张力减低，左侧上、下肢肌力、肌张力正常，共济运动检查欠合作，深浅感觉均对侧存在，右侧病理征阳性。入院后行头颅MRI示左侧中脑旁正中区急性期梗死(图3A-H)，头颅MRA示左侧椎动脉发育不全、左侧大脑后动脉起自颈内动脉，基底动脉及右侧大脑后动脉正常(图3I)。予抗血小板、调脂、清除自由基、改善侧支循环、调节血糖等治疗，治疗后患者右侧上、下肢肌力改善，右眼球运动及左眼球运动功能有所改善，但均未完全恢复，仍有复视。图例10月16日眼位及眼球各向运动图片。A：原始眼位：双眼睑下垂，左侧明显；B：原始眼球位(翻开眼睑)：左眼外下斜视，右眼稍下视；C：向右凝视：左眼内收受限；D：向左凝视：左眼外展正常；E：向上凝视：左眼上视受限；F：向下凝视：左眼外下斜视；G：右上凝视：左眼右上视不能；H：左上凝视：左眼左上视不能(刊登本图已获得患者知情同意)
图3例头颅MRI示左侧中脑旁正中区急性期梗死，累及右侧动眼神经核复合体，在T1加权成像呈低信号(A、B)；T加权成像呈高信号(C、D)；弥散加权成像序列呈高信号(E、F)；相应区域表观弥散系数呈低信号(G、H)；头颅MRA示左侧椎动脉发育不全、左侧大脑后动脉起自颈内动脉，基底动脉及右侧大脑后动脉正常(I)
讨论动眼神经核团位于中脑导水管腹侧中央灰质，由大脑后动脉发生的深穿支动脉供血。动眼神经核(支配眼外肌)与动眼神经副核(支配眼内肌)分开，眼外肌与眼内肌多不同时受损，两侧动眼神经核在中脑内相距很近，核性病变很少单独损害单侧眼，多为双侧完全或不完全性麻痹。动眼神经亚核群具有特定的空间分布，在Warwick模式图中，支配提上睑肌的核团(又称中央核)位于中线，支配双侧提上睑肌；上直肌核团发出纤维完全由对侧支配，故单侧动眼神经核病变可导致双侧上睑下垂和上视障碍。
孤立动眼神经核麻痹通常指同侧动眼神经支配的眼外肌完全麻痹伴对侧上睑下垂、上直肌功能不全，眼内肌(瞳孔扩约肌和睫状肌)往往不受影响。常见病因有中脑梗死、出血、脱髓鞘等。此外，如果核病变在头端，患者可能会出现瞳孔受累而眼外肌可幸免。本组资料中例1仅存在右侧动眼神经核完全麻痹及左眼提上睑肌、上直肌不全性麻痹，而瞳孔括约肌功能正常，符合典型的孤立性动眼神经核麻痹，同时缺乏其他中脑症状及体征，临床上非常少见。头颅MRI证实右侧中脑旁正中梗死仅累及右侧动眼神经核复合体，保留Ediger-Westphal核，锥体束、红核、黑质均未受累。MRA未发现椎基底动脉及大脑后动脉病变，故推测其病因可能为穿支动脉病。该患者有糖尿病史，要与糖尿病相关的缺血性动眼神经麻痹相鉴别，后者通常表现为单侧部分性或不全性眼肌麻痹，很少双侧同时受累，另外核磁共振上的中脑病灶能够解释患者的症状、体征，故不考虑糖尿病性眼肌麻痹。本组资料中例存在动眼神经核性麻痹，中脑梗死灶虽累及Ediger-Westphal核，但无瞳孔改变，同样符合典型的孤立性动眼神经核麻痹。此外该患者还存在右侧偏瘫，考虑由梗死灶较大累及锥体束所致。结合患者的高血压病史，MRA未发现椎基底动脉及大脑后动脉狭窄，故推测其病因亦为穿支动脉病，但不能除外左侧大脑后动脉起源变异在发病过程中的作用。典型的中脑梗死致孤立性动眼神经核性麻痹相对少见，容易被临床医师忽视，详细的神经系统检查相当重要，并应注意与糖尿病性动眼神经麻痹相鉴别。本文来源：《中华神经科杂志》点击观看近期热文染色体基因组芯片在儿科遗传病的临床应用专家共识
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人民日报
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