医者四套卷·神经病学分册（二）
名解
1.莱尔米特征
被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征，是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。
2.Todd麻痹
癫痫严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。
3.闭锁综合征
又称传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。
4.嗜睡
是意识障碍的早期表现，患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。
简答
1.延髓背外侧综合征临床表现
1）眩晕、恶心、呕吐及眼震；
2）病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；
3）病灶侧共济失调；
4）Horner综合征；
5）交叉性感觉障碍，即同侧面部痛，温觉缺失，对侧偏身痛、温觉减退或丧失。
2.中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的鉴别
特征
周围性面神经麻痹
中枢性面神经麻痹
面瘫程度
重
轻
症状表现
面部表情肌瘫痪使表情动作丧失
病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有病灶对侧瘫痪和中枢性舌下神经瘫痪
恢复速度
缓慢
较快
常见病因
面神经炎
脑血管疾病及脑部肿瘤
3.简述肌力的六级分法
0级：完全瘫痪，肌肉无收缩。
1级：肌肉可收缩，但不能产生动作。
2级：肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起。
3级：肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力。
4级：肢体能做抗阻力动作，但不完全。
5级：正常肌力。
4.腰椎穿刺的适应证
1）留取CSF做各种检查以助中枢神经系统疾病的诊断；
2）测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、横窦通畅情况；
3）动态观察CSF变化以助判断病情，预后及指导治疗；
4）注入放射性核素行脑、脊髓扫描；
5）注入液体或放出CSF以维持调整颅内压平衡，或注入药物治疗相应疾病。
5.常见的腔隙综合征
1）纯运动性轻偏瘫
2）纯感觉性卒中
3）共济失调性轻偏瘫
4）构音障碍—手笨拙综合征
5）感觉运动性卒中
6.帕金森病的临床表现
1）运动症状：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势障碍。
2）非运动症状：感觉障碍（嗅觉减退、睡眠障碍、肢体麻木及疼痛、不安腿综合征）、自主神经功能障碍（便秘、多汗、溢脂性皮炎、吞咽活动减少所致流涎、性功能减退、排尿障碍、体位性低血压）、精神障碍（抑郁、焦虑、认知障碍、痴呆、幻觉）。
7.简述全面强直shy;—阵痉挛发作
意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要特征。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：
1）强直期：表现为全身骨骼肌持续收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩后出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直收缩致颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10~20秒钟后进入阵挛期。
2）阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续30~60秒或更长。在一次阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两起均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可为阳性。
3）发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时5~15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。
GTCS典型脑电图改变是，强直期开始逐渐增强的10次/秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。
8.脑囊虫病分型
1）脑实质型
2）蛛网膜型
3）脑室型
4）脊髓型
9.重症肌无力危象类型
1）肌无力危象
2）胆碱能危象
3）反拗危象
论述
1.脑出血与脑梗死鉴别
脑梗死
脑出血
发病年龄
多为60岁以上
多为60岁以下
起病状态
安静或睡眠中
动态起病（活动中或情绪激动）
起病速度
十余小时或1~2天症状达高峰
十分钟至数小时症状达高峰
全脑症状
轻或无
头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅压高症状
意识障碍
无或较轻
多见且较重
神经体征
多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）
多为均等性偏瘫（基底核区）
CT检查
脑实质内低密度病灶
脑实质内高密度病灶
脑脊液
无色透明
可有血性
2.上运动神经元与下运动神经元瘫痪的鉴别
临床检查
上运动神经元瘫痪
下运动神经元瘫痪
瘫痪分布
整个肢体为主
肌群为主
肌张力
增高，呈痉挛性瘫痪
降低，呈迟缓型瘫痪
浅反射
消失
消失
腱反射
增强
减弱或消失
病理反射
阳性
阴性
肌萎缩
无或有轻度废用性萎缩
明显
皮肤营养障碍
多数无障碍
常有
肌束颤动或肌纤维颤动
无
可有
肌电图
神经传导速度正常，无失神经电位
神经传导速度异常，有失神经电位
3.急性炎性脱髓性多发神经根神经病临床表现
1）任何年龄、任何季节均可发病。
2）病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。
3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。
4）首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹、四肢腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反射正常或活跃。
5）发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套—袜套样分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其以腓肠肌压痛较常见，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
6）脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。
7）部分患者自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。
8）多为单相病程，病程中可有短暂波动。
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